Vezelige dysplasie: soorten, symptomen en behandeling

Vezelige dysplasie of fibrodysplasie is een zeer zeldzame botziekte die botten kan vernietigen en vervangen door vezelachtig botweefsel. Deze aandoening komt meestal voor tijdens de kindertijd, tussen 3 en 15 jaar oud, en kan een of twee botten beïnvloeden. De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend, maar het wordt geassocieerd met een genetisch defect in de genen die de cellen aansturen die de botten produceren. Deze misvorming treedt op terwijl de foetus zich in de baarmoeder bevindt en niet wordt overgedragen van ouders op kinderen.

Deze ziekte zorgt ervoor dat botten vervormd raken en veel meer kans hebben te breken. Vezelige dysplasie kan overal in het menselijk skelet voorkomen, maar de botten die het vaakst worden aangetast, zijn die van de schedel, dij, kuiten, bekken, ribben en bovenarmen. Als u meer wilt weten over deze aandoening, nodigen we u uit om dit ONsalus-artikel over fibreuze dysplasie te lezen: soorten, symptomen en behandeling .

Soorten vezelige dysplasie

Vezelige dysplasie kan verschillende vormen hebben, hier zijn de twee soorten die bestaan:

  • Monostotische dysplasie: de meeste mensen met fibreuze dysplasie hebben slechts één aangetast bot, dat bekend staat als monostotische dysplasie. Deze vorm van botziekte vertoont meestal geen enkel symptoom.
  • Poliostotische fibreuze dysplasie: mensen met deze vorm van fibrodysplasie hebben meer dan één aangetast bot en laesies komen vaker voor in het dijbeen, het scheenbeen, de ribben, de schedel, de humerus en de botten van het bekken en het gezicht. Deze ziekte is symptomatisch en symptomen verschijnen meestal tussen de 10 en 20 jaar oud.

Symptomen van fibreuze dysplasie

Wanneer fibreuze dysplasie in meer dan één bot in het lichaam voorkomt, kan dit de volgende symptomen veroorzaken :

  • Pijn in de aangetaste botten.
  • Fracturen.
  • Moeite met lopen
  • Misvormingen in de botten.

In minder frequente gevallen kan fibreuze dysplasie leiden tot een afwijking in de endocriene hormoonproducerende klieren, zoals de hypofyse . Wanneer dit gebeurt, kan de persoon presenteren:

  • Vroegtijdige puberteit : meisjes kunnen de eerste menstruatiebloeding hebben vóór de leeftijd van 8 jaar. Kinderen kunnen vroeg in de puberteit symptomen hebben, maar het komt minder vaak voor dan bij vrouwen.
  • Verkleuring van de huid : donkere vlekken koffie met melk kunnen op de huid verschijnen. Bij kinderen met een donkere huid kan het moeilijk zijn om deze huidverschijnselen waar te nemen.
  • Schildklierproblemen : schildkliercysten of vergroting van de klier (struma) kunnen optreden.

Behandeling van fibreuze dysplasie

Wanneer een persoon monostotische fibreuze dysplasie heeft, die slechts één bot in het lichaam treft, is het mogelijk dat er geen symptomen of tekenen van de ziekte zijn en het risico op fracturen veel lager is. In deze gevallen moet de arts de ziekte om de zes maanden controleren door middel van röntgenstralen in het aangetaste bot en, als er geen vooruitgang is van de aandoening, is het niet nodig om een ​​soort behandeling uit te voeren.

Wanneer polyostotische fibreuze dysplasie wordt geleden en de persoon symptomen heeft, bestaat de behandeling meestal uit de consumptie van medicijnen en de uitvoering van operaties:

drugs

Vezelachtige dysplasie wordt behandeld met biosfonaat-type medicijnen, die helpen de botafbraak te remmen, de botmassa te behouden en de dichtheid van de botten van de heup en wervelkolom te vergroten om het risico op fracturen te verminderen. Deze medicijnen worden meestal gebruikt bij volwassenen en bieden ook om de pijn veroorzaakt door de ziekte te verlichten.

Deze medicijnen worden meestal voorgeschreven aan kinderen wanneer fibreuze dysplasie zeer ernstig is. Het gebruik van biosfanaten is meestal goed voor de meeste mensen, maar er zijn gevallen van irritatie van het maagdarmkanaal geweest, als dat gebeurt, kan het medicijn intraveneus worden toegediend. Mensen met een nierziekte of lage calciumwaarden in het bloed kunnen dit type medicatie niet gebruiken.

chirurgie

Chirurgie wordt beschouwd als een optie om de volgende problemen als gevolg van polyostotische fibreuze dysplasie te corrigeren :

  • Misvormingen.
  • Lengteverschil tussen de extremiteiten.
  • Herstel een breuk.
  • Verwijder beschadigd deel van een bot.
  • Ontlast de druk van een zenuw, wat vaker voorkomt in geval van fibreuze dysplasie in de schedel en in het gezicht.

Afhankelijk van het letsel dat de persoon die de operatie aanbiedt, kan overwegen botvervanging met een transplantaat van een ander bot van het lichaam of botweefsel van een overleden donor te overwegen. Je kunt ook nagels, metalen platen en schroeven plaatsen om een ​​bot te stabiliseren. Bottransplantaten zijn niet duurzaam.

Complicaties van fibrodysplasie

Naast botvervormingen en fracturen kan fibreuze dysplasie veroorzaken:

  • Gehoor en verlies van gezichtsvermogen : treedt op wanneer de zenuwen van de ogen of oren zijn omgeven door aangetaste botten. Dit komt niet vaak voor en kan voorkomen bij mensen met fibreuze gezichtsdysplasie.
  • Artritis : artritis kan optreden in de gewrichten wanneer de botten van de benen en het bekken worden vervormd.

Dit artikel is louter informatief, omdat we niet bevoegd zijn om medische behandelingen voor te schrijven of een diagnose te stellen. Wij nodigen u uit om een ​​arts te raadplegen in geval van enige vorm van aandoening of ongemak.

Als u meer artikelen wilt lezen die vergelijkbaar zijn met fibreuze dysplasie: soorten, symptomen en behandeling, raden we u aan onze categorie botten, gewrichten en spieren in te voeren.

Aanbevolen

Waarom mijn nieren pijn doen als ik wakker word
2019
Kan ik roken na een endoscopie?
2019
Hoofdpijn Oefeningen
2019